Tratamiento de las manifestaciones respiratorias

Tratamiento de las manifestaciones respiratorias

El objetivo básico es prevenir o controlar la progresión  de la enfermedad para evitar o disminuir el daño pulmonar irreversible, marcador principal del pronostico de esta enfermedad

Kinesioterapia Respiratoria es la principal herramienta del tratamiento respiratorio, debe realizarse en todo los pacientes dos veces por día desde el diagnostico en forma permanente y aumentar en los periodos de crisis o sobreinfeccion.

Los antibióticos disminuyen la carga bacteriana y determinan mejoría de los síntomas y de la función pulmonar
Son los siguientes:
En las exacerbaciones pulmonares
Como terapia supresiva, para evitar el deterioro de ciertos pacientes con infecciones cronicas

Los bronco dilatadores en tratamiento de mantensión han mostrado una tendencia  en la mejoria de la función pulmonar, pero no se recomienda en forma rutinaria.

Corticoides: Prednisona usar en obstrucción aguda severa de la vía aérea como cura corta de 5-7 días, en dosis de 1-2 mg/Kg/día, en dosis única matinal.

Asistencia ventilatoria no invasiva, es una indicación recomendable en pacientes  en espera de trasplantes de pulmón. Puede jugar un rol complementario en el tratamiento  de la insuficiencia respiratoria aguda secundaria a exacerbaciones infecciosas  y en aquellos pacientes con tos pobre y debilidad muscular tiene un rol complementario a la kinesioterapia

Anti-inflamatorios Azitromicina, es del grupo de los amcrólidos con efecto demostrado. indicado para pacientes que tengan o hayan tenido infección por Pseudomona aeruginosa. El indice de acción es lento (1-2 meses) y debe usarse por lo menos por 6 meses

Exámenes complementarios Fibrosis Quística

Exámenes complementarios Fibrosis Quística:

Hemograma, El examen busca variaciones en un gen famoso por causar la enfermedad.

VHS, Es un examen de sangre que busca anticuerpos contra el virus del herpes simple .

PCR, Proteina C reactiva, es un examen que trata de localizar si hay algun tipo de inflamacion en el cuerpo

Perfil Bioquímico, Conjunto de 16 análisis sanguíneos básicos

Electrolisis plasmaticos, Sodio, Potasio, Cloro.

Radiografía P-A y Lateral de Tórax, debe efectuarse al momento del diagnostico para establecer grado de severidad (Puntaje de Brasfield)

Espirometria y curva flujo volumen. El Vef1 permite anticipar y evaluar exacerbaciones agudas y la respuesta de su tratamiento, siendo ademas el principal parámetro de seguimiento, orientando el pronostico. La espirometria debe realizarse idealmente cada visita, como mínimo cada 3 meses y ademas en todas las exacerbaciones.

Saturación arterial de oxigeno, La disminución de los valores puede indicar una exacerbación aguda o, en los casos más graves, la instalación de una insuficiencia respiratoria crónica oxigeno dependiente.

Estudio Bacteriológico de esputo, Cultivo bacteriológico corriente se debe tomar todo los meses, efectuar mensualmente en pacientes estables.

Tomografia computarizada de torax, Son precoces e incluso aparecen antes de los cambios espirométricos, por lo que son de gran importancia pronostica y para la evaluación del grado de avance del daño pulmonar.

Tomografia computarizada de cavidades paranasales, después de los 5 años, solicitar anualmente  en los fenotipos severos y cada 2 años si no hay falla pancreática, se debe buscar signos de sinositos crónica.

Escala de Severidad de la Fibrosis Quística

Escala de Severidad de la Fibrosis Quística

Se estable según el puntaje clínico de Schwachman - Kulczicky y el puntaje Radiológico de Brasfield.
Leve, Moderado, Grave

Clasificación de Gravedad

Si ambos puntajes no establecen el mismo grado de severidad, debe considerarse el más grave.

Si según el puntaje el paciente queda clasificado como leve, pero tiene insuficiencia pancreática, debe ser catalogado como moderado.

Los pacientes infectados crónicamente con pseudomonas deben ser clasificado en grados superiores de severidad al que les asigno el puntaje inicial.